HEMATOLOJİK (KAN) HASTALIKLARDA ENGEL ORANI HESAPLAMA

I. ANEMİLER 

A. Aplastik Anemi (Akkiz ve konjenital, Fanconi ve vb.) 

1-Ağır olmayan aplastik anemi ____________________________________ 40 

2- Ağır aplastik anemi (Nötrofil 200-500, trombosit 20000’in altı) __________ 70 

3- Çok ağır (nötrofil 200’ün altı)_______________________________________ 80 

4- Fankoni aplastik anemisi ve diğer konjenital aplastik anemiler 

Transfüzyon ihtiyacı olmayan__________________________________ ___ 40 

Transfüzyon ihtiyacı olan__________________________________________ 80 

B. Diamond Blacfan Anemisi (Konjenital Hipoplastik Anemi) 

1-Steroid tedavisine yanıt verenler __ __________30 

2-Steroid tedavisine bağımlı olanlar______ 40 

3-Steroid tedavisine yanıt vermeyenler 70 

C. Hemolitik Anemiler 

a. Eritrosit enzim defektleri, membran defektleri 

1-Hafif anemi (Hb:10-12 g/dl) 10 

2-Orta dercede anemi ( Hb:8-10 g/dl) 40 

3-Ağır anemi (Hb:<8 ____________________80="" div="" dl="" g="" nbsp="">

b. Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri 

1-Hafif-orta 40 

2-Ağır ve Terminal vakalar 80 

c. Oto-immün hemolitik anemiler (İdiyopatik ve sekonder otoimmün hemolitik anemiler) 

1-Hafif-orta (Tedavi ile Hb 10-12 g/dl _________________________________20 

2-Tedavi ile Hb 8-10 g/dl _____ 40 

3-Tedaviye yanıt vermeyenler (Hb <8 80="" ____________="" div="" dl="" g="" nbsp="">

D.Hemoglobinopatiler 

a. Orak hücreli anemi 

1-Yılda bir veya daha az oraklaşma krizi geçiren hafif- orta vakalar 40 

2- Yılda birden fazla oraklaşma krizi veya hayatında bir kez bile stroke veya akut göğüs sendromu geçiren ağır ve terminal vakalar ___________________ 80 

b. Thalassemi 

1.-Intermedia 40 

2-Major 70 

3-Ağır veya terminal vakalar 80 

c. Diğerleri (Anormal hemoglobinler) 

1-Transfüzyon bağımlı olmayanlar 20 

2-Transfüzyon bağımlı 0lanlar _______________________________________________70 

II .MİYELOFİBROZİS 

1-Hb <10 80="" ____________="" div="" dl="" edavi="" g="" ile="" ili="" kili="" mm3="" nbsp="" olmayan="" plt="">

2-Bunun dışındakiler____________________________________________________40 

III. MİYELODİSPLASTİK SENDROM 

1.IPSS düşük ve orta 1 risk ____________________ 40 

2 IPSS Orta-2 ve yüksek risk _____________________________________________80 

3.Ağır ve terminal vakalar _____ _______________________________________90 

IV . LÖSEMİLER 

A. Akut Lösemiler 

1-Tam Remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıla kadar) 30 

2-Tam Remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıldan sonra) 10 

3-Tedavisi devam eden olgular 70 

4-Remisyona girmeyen 90 

B. Kronik Lösemiler 

a. Kronik Myelositik Lösemi 

1-Kronik Faz (Tam sitogenetik yanıt varsa ) 30 

2-Kronik Faz (6. ayda major sitogenetik yanıt yoksa ) __________ 60 

3- Akselere veya blastik faz 90 

b. Kronik Lenfositik Lösemi 

1- Evre I-II (Tedavi gereksinimi olmayan) _ 10 

2-Evre I-II (Tedavi gereksinimi olan) __ 40 

3--Evre III-IV __ 70 

c. Monoklonal Gammapatiler 

1-Benign Gammapatiler 10 

2-Soliter plazmositom ve Smoldering myeloma 30 

3-Malign Gammapatiler (Remisyonda veya tedavi ile kontrolde) 50 

4-Malign Gammapatiler (Ağır veya remisyona girmeyen) 90 

C.Hemofagositik Sendrom 

1-Primer 80 

2-Sekonder 30 

V. KML VE MYELOFİBROSİS DIŞINDA KALAN MYELOPROLİFERATİF HASTALIKLAR (ESANSİYEL TROMBOSİTEMİ, POLİSTEMİA VERA, V.B) 

1.Hemostatik bir sorun yaşamamış ve kontrol altında olanlar ______ ___________ 30 

2.Hastalıkları kontrol altında olmayanlar______________________ _____________40 

3. Hayatı tehdit eden tromboz ve/veya kanaması olanlar __________________ _70 

4. Lösemikdönüşüm gösterenler____________________________________________ _80 

VI . KOAGÜLASYON VE HEMOSTAZ BOZUKLUKLARI 

A. Hemorajik Diatezler 

a. Primer hemostaz bozuklukları (İTP, trombosit fonksiyon bozuklukları, vasküler nedenler) 

1. Hafif kanamalar ile seyreden ve tedavi gerektirmeyen vakalar_ ___________ 20 

2. Hafif kanamalarla seyreden ve tedavi gerektiren vakalar_________________ 40 

3. Ağır ve hayati kanamalar ile seyreden vakalar_____________________________ 80 

b. Koagülopatiler (Hemofili A, B, C ve diğer faktör eksiklikleri, Von Willebrand Hastalığı Tip III) 

1- Faktör Aktivitesi %2’nin altında (en az iki kez, farklı zamanda ölçülmüş) 80 

2- Faktör Aktivitesi %2-5 (en az iki kez, farklı zamanda ölçülmüş) 40 

3- Faktör Aktivitesi %5’in üstünde (en az iki kez, farklı zamanda ölçülmüş) 20 

c. Hipofibrinojenemi, Afibrinojenemi ve disfibrinojenemi 

1- Sık kanama ile seyreden ve tedavi gerektiren olgular ____ 60 

2- Nadir kanama ile seyreden olgular 20 

B. Akkiz ve herediter trombotik durumlar 

1- Bir kez ekstremitede DVT ya da hemodinamik sekel bırakmayan PTE_gelişenler___ 10 

2- Birden fazla ekstremitede DVT gelişen vakalar 20 

3- Mükerrer tromboz geçirenler ya da veya tedaviye bağlı kanama sekeli olanlar ya da hayatı tehdit eden diğer trombozlar __ 60 

C. Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) 

1. Tek atak _______________________________________________ 20 

2. Tekrarlayan ataklar______________________________________________________60 

D. Dissemine İntravasküler Koagülopati (kronik) _______________________________________20 

VII. LENFOMALAR 

a. Hodgkin Lenfoma 

1-Evre I-II remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıla kadar) 20 

2-Evre I-II remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıldan sonra) 10 

3-Evre III-IV remisyonda 40 

4-Remisyona girmeyen veya tedavi sürecinde olan 80 

b. Non-Hodgkin Lenfoma 

1-Düşük dereceli remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıla kadar) 20 

2-Düşük dereceli remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıldan sonra) 10 

3-Düşük dereceli remisyona girmeyen veya tedavi sürecinde olan 70 

4-Orta veya yüksek dereceli remisyonda 40 

6- Orta veya yüksek dereceli remisyona girmeyen veya tedavi sürecinde olan 80 

VIII. KRONİK NÖTROPENİLER 

1-Ağır (Kostmann Sendromu) 80 

2-Diğer Kronik Nötropeniler 

Sık ve ağır enfeksiyon geçirmesine neden olmayan vakalar 20 

Sık ve ağır enfeksiyon geçirmesine neden olan vakalar 40 

IX. ALLOJENİK KEMİK İLİĞİ/KÖK HÜCRE NAKLİ 

1-Hastalığı remisyonda, komplikasyonu olmayan ve immunosupressif 

tedavi almayanlar 30 

2-Hafif-orta derecede komplikasyonu olan ve/veya immunosupressif 

tedavisi devam eden olgular 60 

3-İleri derecede komplikasyonu olan ve/veya ağır-terminal olgular 80 

X.OTOLOG KEMİK İLİĞİ /KÖK HÜCRE NAKLİ 

1-Hastalığı remisyonda, komplikasyonu olmayan _________________________________ 10 

2-Hafif-orta derecede komplikasyonu olan 50 

3-İleri derecede komplikasyonu olan ağır-terminal olgular _______ 80 

NOT: İki yıldan daha kısa süre içinde hastalığın aktivasyonunda ilerleme veya gerileme ihtimali olan hastalarda raporun geçerlilik süresi belirtilmelidir.