I. ANEMİLER
A. Aplastik Anemi (Akkiz ve konjenital, Fanconi ve vb.)
1-Ağır olmayan aplastik anemi ____________________________________ 40
2- Ağır aplastik anemi (Nötrofil 200-500, trombosit 20000’in altı) __________ 70
3- Çok ağır (nötrofil 200’ün altı)_______________________________________ 80
4- Fankoni aplastik anemisi ve diğer konjenital aplastik anemiler
Transfüzyon ihtiyacı olmayan__________________________________ ___ 40
Transfüzyon ihtiyacı olan__________________________________________ 80
B. Diamond Blacfan Anemisi (Konjenital Hipoplastik Anemi)
1-Steroid tedavisine yanıt verenler __ __________30
2-Steroid tedavisine bağımlı olanlar______ 40
3-Steroid tedavisine yanıt vermeyenler 70
C. Hemolitik Anemiler
a. Eritrosit enzim defektleri, membran defektleri
1-Hafif anemi (Hb:10-12 g/dl) 10
2-Orta dercede anemi ( Hb:8-10 g/dl) 40
3-Ağır anemi (Hb:<8 ____________________80="" div="" dl="" g="" nbsp="">
b. Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri
1-Hafif-orta 40
2-Ağır ve Terminal vakalar 80
c. Oto-immün hemolitik anemiler (İdiyopatik ve sekonder otoimmün hemolitik anemiler)
1-Hafif-orta (Tedavi ile Hb 10-12 g/dl _________________________________20
2-Tedavi ile Hb 8-10 g/dl _____ 40
3-Tedaviye yanıt vermeyenler (Hb <8 80="" ____________="" div="" dl="" g="" nbsp="">
D.Hemoglobinopatiler
a. Orak hücreli anemi
1-Yılda bir veya daha az oraklaşma krizi geçiren hafif- orta vakalar 40
2- Yılda birden fazla oraklaşma krizi veya hayatında bir kez bile stroke veya akut göğüs sendromu geçiren ağır ve terminal vakalar ___________________ 80
b. Thalassemi
1.-Intermedia 40
2-Major 70
3-Ağır veya terminal vakalar 80
c. Diğerleri (Anormal hemoglobinler)
1-Transfüzyon bağımlı olmayanlar 20
2-Transfüzyon bağımlı 0lanlar _______________________________________________70
II .MİYELOFİBROZİS
1-Hb <10 80="" ____________="" div="" dl="" edavi="" g="" ile="" ili="" kili="" mm3="" nbsp="" olmayan="" plt="">
2-Bunun dışındakiler____________________________________________________40
III. MİYELODİSPLASTİK SENDROM
1.IPSS düşük ve orta 1 risk ____________________ 40
2 IPSS Orta-2 ve yüksek risk _____________________________________________80
3.Ağır ve terminal vakalar _____ _______________________________________90
IV . LÖSEMİLER
A. Akut Lösemiler
1-Tam Remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıla kadar) 30
2-Tam Remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıldan sonra) 10
3-Tedavisi devam eden olgular 70
4-Remisyona girmeyen 90
B. Kronik Lösemiler
a. Kronik Myelositik Lösemi
1-Kronik Faz (Tam sitogenetik yanıt varsa ) 30
2-Kronik Faz (6. ayda major sitogenetik yanıt yoksa ) __________ 60
3- Akselere veya blastik faz 90
b. Kronik Lenfositik Lösemi
1- Evre I-II (Tedavi gereksinimi olmayan) _ 10
2-Evre I-II (Tedavi gereksinimi olan) __ 40
3--Evre III-IV __ 70
c. Monoklonal Gammapatiler
1-Benign Gammapatiler 10
2-Soliter plazmositom ve Smoldering myeloma 30
3-Malign Gammapatiler (Remisyonda veya tedavi ile kontrolde) 50
4-Malign Gammapatiler (Ağır veya remisyona girmeyen) 90
C.Hemofagositik Sendrom
1-Primer 80
2-Sekonder 30
V. KML VE MYELOFİBROSİS DIŞINDA KALAN MYELOPROLİFERATİF HASTALIKLAR (ESANSİYEL TROMBOSİTEMİ, POLİSTEMİA VERA, V.B)
1.Hemostatik bir sorun yaşamamış ve kontrol altında olanlar ______ ___________ 30
2.Hastalıkları kontrol altında olmayanlar______________________ _____________40
3. Hayatı tehdit eden tromboz ve/veya kanaması olanlar __________________ _70
4. Lösemikdönüşüm gösterenler____________________________________________ _80
VI . KOAGÜLASYON VE HEMOSTAZ BOZUKLUKLARI
A. Hemorajik Diatezler
a. Primer hemostaz bozuklukları (İTP, trombosit fonksiyon bozuklukları, vasküler nedenler)
1. Hafif kanamalar ile seyreden ve tedavi gerektirmeyen vakalar_ ___________ 20
2. Hafif kanamalarla seyreden ve tedavi gerektiren vakalar_________________ 40
3. Ağır ve hayati kanamalar ile seyreden vakalar_____________________________ 80
b. Koagülopatiler (Hemofili A, B, C ve diğer faktör eksiklikleri, Von Willebrand Hastalığı Tip III)
1- Faktör Aktivitesi %2’nin altında (en az iki kez, farklı zamanda ölçülmüş) 80
2- Faktör Aktivitesi %2-5 (en az iki kez, farklı zamanda ölçülmüş) 40
3- Faktör Aktivitesi %5’in üstünde (en az iki kez, farklı zamanda ölçülmüş) 20
c. Hipofibrinojenemi, Afibrinojenemi ve disfibrinojenemi
1- Sık kanama ile seyreden ve tedavi gerektiren olgular ____ 60
2- Nadir kanama ile seyreden olgular 20
B. Akkiz ve herediter trombotik durumlar
1- Bir kez ekstremitede DVT ya da hemodinamik sekel bırakmayan PTE_gelişenler___ 10
2- Birden fazla ekstremitede DVT gelişen vakalar 20
3- Mükerrer tromboz geçirenler ya da veya tedaviye bağlı kanama sekeli olanlar ya da hayatı tehdit eden diğer trombozlar __ 60
C. Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP)
1. Tek atak _______________________________________________ 20
2. Tekrarlayan ataklar______________________________________________________60
D. Dissemine İntravasküler Koagülopati (kronik) _______________________________________20
VII. LENFOMALAR
a. Hodgkin Lenfoma
1-Evre I-II remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıla kadar) 20
2-Evre I-II remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıldan sonra) 10
3-Evre III-IV remisyonda 40
4-Remisyona girmeyen veya tedavi sürecinde olan 80
b. Non-Hodgkin Lenfoma
1-Düşük dereceli remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıla kadar) 20
2-Düşük dereceli remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıldan sonra) 10
3-Düşük dereceli remisyona girmeyen veya tedavi sürecinde olan 70
4-Orta veya yüksek dereceli remisyonda 40
6- Orta veya yüksek dereceli remisyona girmeyen veya tedavi sürecinde olan 80
VIII. KRONİK NÖTROPENİLER
1-Ağır (Kostmann Sendromu) 80
2-Diğer Kronik Nötropeniler
Sık ve ağır enfeksiyon geçirmesine neden olmayan vakalar 20
Sık ve ağır enfeksiyon geçirmesine neden olan vakalar 40
IX. ALLOJENİK KEMİK İLİĞİ/KÖK HÜCRE NAKLİ
1-Hastalığı remisyonda, komplikasyonu olmayan ve immunosupressif
tedavi almayanlar 30
2-Hafif-orta derecede komplikasyonu olan ve/veya immunosupressif
tedavisi devam eden olgular 60
3-İleri derecede komplikasyonu olan ve/veya ağır-terminal olgular 80
X.OTOLOG KEMİK İLİĞİ /KÖK HÜCRE NAKLİ
1-Hastalığı remisyonda, komplikasyonu olmayan _________________________________ 10
2-Hafif-orta derecede komplikasyonu olan 50
3-İleri derecede komplikasyonu olan ağır-terminal olgular _______ 80
NOT: İki yıldan daha kısa süre içinde hastalığın aktivasyonunda ilerleme veya gerileme ihtimali olan hastalarda raporun geçerlilik süresi belirtilmelidir.
0 Yorumlar